بیماری ژنتیکی نادری که می‌تواند غذاهای سالم را خطرناک کند!

به گزارش ایسنا، برای اغلب مردم، خوردن طیف گسترده‌ای از میوه‌ها و سبزیجات، سنگ بنای یک رژیم غذایی سالم است، اما برای افرادی که عدم تحمل ارثی فروکتوز(fructose) دارند، حتی چند گاز هندوانه آبدار یا مقداری گوجه فرنگی خشک شده در سالاد می‌تواند مشکلات جدی برای سلامتی‌شان ایجاد کند.

این بیماری نادر، آلرژی یا حساسیت غذایی نیست، اما اگر شناسایی و به درستی مدیریت نشود، می‌تواند منجر به مشکلات جدی برای سلامتی شود.

عدم تحمل ارثی فروکتوز چیست؟

«عدم تحمل ارثی فروکتوز» یک بیماری ژنتیکی نادر است که بر نحوه مدیریت قند فروکتوز توسط بدن تأثیر می‌گذارد.

فروکتوز فقط در میوه نیست. در عسل، برخی سبزیجات، نوشیدنی‌های شیرین و بسیاری از غذاهای بسته‌بندی شده مانند کیک، کلوچه، سس و برخی نان‌ها نیز وجود دارد.

فروکتوز همچنین می‌تواند در طول فرآوری برخی از گوشت‌ها (گوشت‌های آماده و سوسیس) و محصولات لبنی (شیرکاکائو) اضافه شود.

ساکارز (شکری که سر سفره‌هایمان استفاده می‌کنیم) و سوربیتول (یک جایگزین شکر که اغلب در آدامس، خمیردندان و داروها وجود دارد) نیز حاوی فروکتوز هستند یا در طول هضم به فروکتوز تبدیل می‌شوند. این بدان معناست که افرادی که عدم تحمل ارثی فروکتوز دارند، نسبت به این قندها نیز عدم تحمل دارند.

افراد مبتلا به این بیماری آنزیم کلیدی «آلدولاز B» یا (aldolase B) مورد نیاز برای تجزیه فروکتوز را ندارند. این بدان معناست که فروکتوز در کبد، کلیه‌ها و روده‌ها تجمع می‌یابد و این فروکتوز اضافی می‌تواند باعث مشکلات جدی سلامتی مانند تشنج، کما و در برخی موارد مرگ ناشی از نارسایی کبد و کلیه شود.

این بیماری چقدر رایج است؟

عدم تحمل ارثی فروکتوز زمانی به فرد منتقل می‌شود که هر دو والدین وی، ژن آن را داشته باشند. این یک بیماری نادر محسوب می‌شود که تقریباً از هر ۱۰ هزار نفر، یک نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

این بیماری معمولاً زمانی که نوزادان شروع به خوردن غذاهای جامد از جمله میوه، سبزیجات یا غذاهای شیرین کودک حاوی فروکتوز می‌کنند، هویدا می‌شود.

در بزرگسالان، عدم تحمل ارثی فروکتوز می‌تواند به عنوان سایر بیماری‌ها مانند بیماری ذخیره گلیکوژن، اختلال خوردن یا هپاتیت مکرر، اشتباه تشخیص داده شود.

به دلیل این همپوشانی در علائم، عدم تحمل ارثی فروکتوز در بزرگسالان می‌تواند سال‌ها بدون تشخیص بماند.

تفاوت این بیماری با آلرژی یا حساسیت غذایی چیست؟

عدم تحمل ارثی فروکتوز به طور قابل توجهی با آلرژی غذایی متفاوت است. آلرژی غذایی شامل واکنش سیستم ایمنی بدن به یک غذا، به عنوان مثال پروتئین شیر گاو است، گویی برای بدن مضر است که می‌تواند باعث علائمی مانند کهیر و تاول، تورم دهان یا مشکل در تنفس شود.

عدم تحمل ارثی فروکتوز همچنین با حساسیت غذایی مانند عدم تحمل لاکتوز یا حساسیت به گلوتن غیر سلیاکی متفاوت است. این بیماری، سیستم ایمنی بدن را درگیر نمی‌کند، اما همچنان می‌تواند باعث ناراحتی‌هایی مانند نفخ، تغییر در عادات روده یا درد معده شود.

عدم تحمل ارثی فروکتوز یک بیماری ژنتیکی است که باعث عدم تحمل غذا می‌شود و به سیستم ایمنی مربوط نیست.

این بیماری همچنین با سوء جذب فروکتوز که قبلاً به طور غیررسمی به عنوان «عدم تحمل فروکتوز غذایی» نامیده می‌شد، متفاوت است. این یک بیماری گوارشی خفیف‌تر است که در آن روده کوچک، فروکتوز را به خوبی جذب نمی‌کند و باعث علائمی مانند درد معده، نفخ و گاز می‌شود.

ابتلا به آن را چگونه تشخیص دهیم؟

علائم در نوزادان و کودکان خردسال ممکن است شامل استفراغ، خواب‌آلودگی یا تحریک‌پذیری غیرمعمول، امتناع از غذا و عدم افزایش وزن باشد.

برخی از کودکان به طور غریزی از غذاهای شیرین اجتناب می‌کنند که ممکن است این بیماری را تا اواخر کودکی یا بزرگسالی پنهان کند.

علائم در بزرگسالان می‌تواند شامل درد مزمن معده، خستگی و سطح پایین گلوکز (قند) خون بدون دلیل باشد. پزشکان ممکن است متوجه نشانه‌های ظریفی مانند تورم کبد، آزمایش‌های غیرطبیعی کبد یا علائم بیماری کبد چرب نیز شوند.

تأیید این بیماری نیاز به آزمایش ژنتیک یا آزمایش تخصصی تحمل گلوکز (قند) دارد، اما برای بسیاری، تشخیص تنها پس از سال‌ها سردرگمی، ناامیدی و آزمون و خطای غذایی حاصل می‌شود.

چگونه می‌توان آن را مدیریت کرد؟

هیچ درمانی برای عدم تحمل ارثی فروکتوز وجود ندارد، اما می‌توان آن را با اجتناب شدید از فروکتوز، ساکارز و سوربیتول مدیریت کرد. خواندن برچسب‌های روی بسته‌بندی‌های غذایی برای زندگی روزمره ضروری می‌شود، زیرا حتی سس‌ها، داروها و خمیردندان‌ها نیز می‌توانند حاوی این قندها باشند.

افراد مبتلا به این بیماری باید موارد زیر را رعایت کنند:

• از مصرف تمام میوه‌ها، آبمیوه‌ها، میوه‌های کنسرو شده و سایر محصولات میوه‌ای خودداری کنند.
• از غلات حاوی قندهای افزوده، عسل، میوه‌های خشک یا طعم‌دهنده‌های شیرین خودداری کنند. پاستا، برنج و سایر غلات ساده مانند کینوا یا گندم سیاه عموماً بی‌خطر هستند، اما از انواع طعم‌دار یا آماده آنها اجتناب شود.
• خوردن اکثر سبزیجات، به جز سبزیجات شیرین‌تر مانند نخود فرنگی، ذرت، چغندر، پیاز، کدو تنبل، سیب‌زمینی شیرین، هویج و کدو سبز بی‌خطر است.
• در مورد نان نیز فقط نان‌هایی که بدون قند یا شیرین‌کننده‌های اضافه تهیه شده‌اند، اشکالی ندارند.
• درباره دسر و لبنیات نیز باید از دسرهای شیرین یا ماست‌های طعم‌دار خودداری کرد. ماست‌های طبیعی معمولاً خوب هستند، اما در مورد مصرف شیرهای گیاهی مانند شیر بادام که اغلب قند اضافه دارند، باید احتیاط کرد.
• در مورد پروتئین نیز معمولا گوشت قرمز بدون شکر یا طعم‌دار، مرغ، بوقلمون، ماهی، لوبیا و عدس، تخم‌مرغ و توفو معمولاً بی‌خطر هستند، اما باید از گوشت‌های فرآوری‌شده مانند سوسیس و گوشت‌های آماده یا گوشت‌های مرینیت‌شده پرهیز کرد.
• در مورد سس‌ها و چاشنی‌ها نیز باید احتیاط کرد، زیرا بسیاری از آنها حاوی قندهای پنهان یا سوربیتول هستند. در این مورد می‌توان از نسخه‌های خانگی با استفاده از مواد اولیه بی‌خطر استفاده کرد.

آگاهی مهم است

اگر کسی از غذاهای خاصی اجتناب می‌کند یا اگر بعد از خوردن میوه حالش بد می‌شود، فکر نکنید که ایرادگیر یا بدغذا است، چرا که ممکن است «عدم تحمل فروکتوز ارثی» داشته باشد.

آگاهی بیشتر از این بیماری نادر می‌تواند به معنای تشخیص زودهنگام و حمایت بهتر از افراد مبتلا باشد.

برای والدین، توجه به بیزاری ناگهانی یا شدید کودک از شیرینی‌ها، استفراغ مکرر یا رشد آهسته می‌تواند سرنخ مهمی باشد.

برای پزشکان نیز در نظر گرفتن عدم تحمل فروکتوز ارثی به عنوان علت احتمالی مشکلات گوارشی غیرقابل توضیح، قند خون پایین یا تغییرات کبدی می‌تواند تفاوت چشمگیری در زندگی بیماران ایجاد کند.